Paralisia supranuclear progressiva (síndrome de Steele-Richardson- Olszewski) associada a crises generalizadas: relato de caso

Resumo

Introdução: A Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença neurodegenerativa que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência. Método: Análise de prontuário e revisão da literatura. Descrição do caso: Homem, 74 anos, iniciou quadro
parkinsoniano há cerca de 16 anos, com evolução progressiva; inicialmente apresentou alteração postural, instabilidade da marcha e bradicinesia, que evoluiu com enrijecimento do pescoço, com projeção para trás, além de síndrome demencial evidente. Diagnosticado como Doença de Parkinson, foi instituído tratamento com Levodopa, sem melhora clínica ao longo dos anos. Há cerca de oito meses apresentou episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada com recorrência subsequente, até instituição de terapia anticonvulsivante. Conclusão: A Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença neurodegenerativa, de evolução inexorável, pouco responsiva aos tratamentos clínicos. Atinge, sobretudo, homens, a partir da quinta década de vida, sendo muitas vezes confundida com a Doença de Parkinson. A apresentação é clássica, com predominância da paralisia ocular supranuclear e pouco responsiva a Levodopaterapia; já os relatos de crises convulsivas ou distúrbios da consciência são raramente relatados nas séries de casos estudadas.