ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA

RELATO DE CASO E REVISÃO DOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Resumo

Introdução: Esclerose Lateral Prima?ria (ELP) é uma doenc?a neurodegenerativa rara de origem desconhecida caracterizada por envolvimento do trato corticoespinhal, que comumente se manifesta por espasticidade progressiva, porém sem lesão do segundo neurônio motor.

Objetivos: Relatar um caso de ELP, realizar revisão da literatura e dos critérios diagnósticos.

Metodologia: relato de caso e revisão da literatura.

Relato do Caso: Mulher, branca, hígida, apresentou aos 35 anos quadro progressivo de alteração da marcha, do equilíbrio e perda na orientação dos movimentos. Redução progressiva da força em membros superiores, posterior ao quadro de paraparesia instalado. Inicia-se também nesse período importante perda ponderal em razão de disfagia associada. Progrediu para tetraparesia, e disfonia severas sem qualquer verbalização aos 37 anos. Na evolução observou-se comprometimento de vários domínios da cognição, além de grande labilidade emocional. Ao exame observa-se tetraparesia espástica, hiperreflexia nos quatro membros, clonus simétrico, sinais de Babinski e Hoffman bilaterais, e afasia motora. Exames laboratoriais, TC de tórax e abdômen, EEG sem alterações. RM de crânio demonstrando atrofia cortical difusa, dilatação ventricular compensatória; RM de coluna sem alterações. ENMG sem sinais de acometimento do segundo neurônio motor.

Conclusões: Trata-se de um caso de doença neurodegenerativa do neurônio motor superior, com acometimento de funções cognitivas. A paciente preenche critérios clínicos propostos por Pringle et al., 1992 para o diagnóstico da ELP. Outras causas de lesão do neurônio motor foram excluídas para a confirmação diagnóstica.