Sindrome de Jeune: Relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.29184/1980-7813.rcfmc.93.vol.7.n1.2012Palavras-chave:
Anomalias da caixa torácica, distrofia torácica asfixiante, Síndrome de JeuneResumo
Introdução: Adisplasia torácica as?xiante ou síndrome de Jeune é uma condição rara de transmissão autossômica recessiva caracterizada por um distrirbio da ossificação endocondral, com diminuição da caixa torácica. Nos casos mais severos é potencialmente letal, pelo rapido desenvolvimento de insu?ciência respiratória e complicações infecciosas.Objetivo: Relatar um caso de Síndrome de Jeune.Método: Revisão de prontuário.Relato de caso: Lactente do sexo feminino, 8 meses, internada com tosse seca, febre, dispnéia e deformidade torácica. Permanencia prolongada em unidade neonatal por asfixia perinatal e sepse e hospitalização anterior por crise de sibilância. Padrao radiológico de tórax e pélvis compatíveis com Síndrome de Jeune. Conclusão: O presente relato permite a discussão das manifestações clínicas, métodos diagnósticos, seguimento e estratégias terapêuticas para a Síndrome de Jeune.
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Copyright (c) 2017 Regina Célia de Souza Campos Fernandes, Graciele Fátima Perigolo, Stêfani da Silva Teixeira, Danielle Ivana Maciel Porto Rodrigues, Silvia de Souza Campos Fernandes, Ricardo de Souza Campos Fernandes.
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