Hemorragia cerebral intraparenquimatosa em paciente com doença de Christmas

Resumo

A hemorragia cerebral intraparenquimatosa (HIP) ou acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH) é uma situação clínica na qual ocorre uma lesão vascular seguida de hemorragia cerebral, que normalmente possui elevada morbimortalidade. Um dos fatores que predispõe à HIP são as diáteses hemorrágicas, como hemofilia. A Doença de Christmas ou hemofilia B é uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X causada por mutações no gene F9, que codifica o fator de coagulação IX. A gravidade da doença está intimamente relacionada com a concentração em percentual do fator no sangue do paciente. O objetivo é relatar a ocorrência de hemorragia cerebral intraparenquimatosa em paciente com doença de Christmas. Foi feita uma avaliação do prontuário do paciente, que foi baseado em anamnese e exames laboratoriais e de imagem (tomografia computadorizada).  Sexo masculino, 63 anos, caucasiano, tabagista e etilista crônico. Diagnosticado com hemofilia B moderada, em uso domiciliar de Fator IX sob demanda. Relata queda de própria altura há 1 dia após libação alcóolica, evoluindo com incapacidade de marcha, incoordenação motora principalmente à direita, desorientação temporoespacial e descontrole pressórico (180x100mmHg). Solicitada tomografia computadorizada (TC) de crânio no ato da internação, evidenciou-se área núcleo-capsular esquerda hiperdensa, compatível com sangramento. O tratamento baseou-se em controle da pressão arterial com anti-hipertensivos e aminas vasoativas.  A administração do fator IX foi elevada a 100% durante 7 dias, logo após foi reduzida a 50% como dose de manutenção. Apesar da comorbidade apresentada pelo paciente ser um fator agravante, a conduta preconizada pelo Ministério da Saúde para a estabilização do paciente hemofílico, bem como a conduta padrão para os pacientes acometidos pelo acidente vascular encefálico hemorrágico foram altamente eficazes no tratamento e recuperação do paciente, que apesar disso teve uma recuperação satisfatória. A HIP possui clínica bem definida, porém seu manejo é altamente complexo, principalmente nos pacientes com outras comorbidades. O diagnóstico rápido, bem como o tratamento adequado são cruciais na recuperação dos pacientes, diminuindo assim os índices de mortalidade de pessoas acometidas por ela.