Onfalocele gigante em recém-nascido:

um relato de caso

Resumo

A onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal caracterizado pela ausência dos músculos abdominais, fáscia e pele na inserção do cordão umbilical, resultando na herniação de órgãos abdominais, sendo a onfalocele gigante (OG) uma variação caracterizada pela associação de um grande defeito de parede (>5cm), com saco herniário volumoso, geralmente com a presença do fígado. O objetivo deste estudo é destacar a importância do diagnóstico precoce e do planejamento cirúrgico adequado para melhor manejo e prognóstico de pacientes com OG. Primigesta de 28 anos foi admitida na emergência com idade gestacional de 38 semanas e 4 dias com diagnóstico de onfalocele realizado no segundo trimestre da gestação por meio de ultrassonografia (USG). Ao exame físico, batimentos cardíacos fetais de 140 batimentos por minuto, fundo de útero de 39 centímetros, normotensa, bom estado geral, afebril, eupneica em ar ambiente e normocorada. Optou-se pela realização de cesariana a fim de minimizar o risco de ruptura do saco herniário e cordão umbilical. Na retirada da placenta foi observada a inserção velamentosa do cordão umbilical (IVC), não diagnosticado previamente em USG. O recém-nascido (RN) do sexo feminino chorou ao nascer e ao exame físico constatou-se peso de 2980 g, 47 cm de comprimento, APGAR 8/9, sem necessidade de reanimação e confirmado diagnóstico de OG. A equipe de cirurgia pediátrica realizou intervenção em dois tempos devido a desproporção vísceras-abdominal: no primeiro momento, foi realizada técnica de redução por silo com placas de curativo hidrocoloide; após 12 dias foi realizada correção definitiva, incluindo a redução do conteúdo herniado, descolamento e realocação do fígado à cavidade abdominal, seguido do fechamento da pele em dois planos para correção da onfalocele. O paciente evoluiu com instabilidade clínica, abrindo quadro de hipotermia, taquicardia, taquipnéia com queda de saturação, hiperglicemia, broncoaspiração e aos 02 meses e 02 dias de vida apresentou apnéia e parada cardiorrespiratória com manobras de reanimação cardiopulmonar sem sucesso, vindo a óbito. Dessa forma, o caso demonstra a complexidade do manejo da OG, especialmente quando associada a outras condições adversas como a IVC, fenômeno raro em primigestas que leva ao aumento da morbimortalidade intra-uterina e neonatal. Condutas terapêuticas são descritas na literatura para o tratamento da onfalocele mas nenhuma diretriz foi estabelecida e seu manejo continua sendo um desafio. Ademais, o prognóstico da onfalocele está relacionado ao seu volume e dificuldade de fechamento do defeito, sendo indispensável a detecção precoce e um manejo adequado de patologias associadas para um bom prognóstico pré e pós-natal.